Гипоталамический синдром — причины, симптомы и методы лечения

Гипоталамический синдром связан с врожденным или приобретенным нарушением деятельности гипоталамуса и гипофиза. Заболевание имеет несколько форм, а наиболее ярким симптомом является быстрое развитие ожирения. Для заболевания характерно неблагоприятное влияние на работу эндокринных желез и нарушение обменных процессов белков, жиров и углеводов. Лечение заключается в устранении причин, вызвавших дисфункцию гипоталамуса, и устранении симптоматических расстройств.

Описание патологии и ее формы

Систему, состоящую из гипоталамуса, промежуточного мозга и гипофиза, называют «эндокринным мозгом» человека, так как она выполняет важную регулирующую функцию эндокринной системы. Гипоталамус участвует в управлении температурой тела, обменными процессами, эмоциями, выработке гормонов. Его регулирующая деятельность происходит вегетативно, то есть автономно. Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы проявляется в различных формах. Оно носит общее название гипоталамического синдрома. В его основе находится нарушение интегративного взаимодействия между различными функциональными системами (нейроэндокринной, вегетососудистой, психоэмоциональной), которое требует комплексного подхода к лечению со стороны целого ряда специалистов (гинеколога, педиатра, эндокринолога, невролога).

Дисфункция гипоталамуса возникает в результате врожденной органической недостаточности или приобретенного поражения мозга. В медицине выделяют несколько форм и синдромов, связанных с этими нарушениями:

1. 1. Нейроэндокринная форма:

• смешанное церебральное ожирение;
• синдром Клейне-Левина (расстройство сна и бодрствования);
• синдром Иценко-Кушинга (повышенная выработка гормонов корой надпочечников);
• адипозогенитальная дистрофия (прогрессирующее ожирение с недоразвитием половых органов);
• акромегалия (увеличение кистей, стоп, лица);
• синдром гиперпролактинемии (повышенная секреция пролактина, нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, снижение потенции у мужчин);
• несахарный диабет (недостаточность гормона вазопрессина, выделение большого количества мочи);
• несахарный антидиабет (повышенная выработка вазопрессина, водная интоксикация);
• метаболическая краниопатия (сахарный и несахарный диабет, гиперплазия или опухоль паращитовидных желез);
• синдром пустого турецкого седла (сдавливание гипофиза).

2. Нейротрофическая форма:

• болезнь Барракера-Симонса (атрофия жира верхней части туловища, ожирение в нижней части);
• универсальная форма алопеции (облысение);
• гипофизарная кахексия (резкое снижение массы тела и различные нейровегетативные расстройства).

Акромегалия

В результате такого большого разнообразия патологий, вызываемых изменениями в гипоталамусе, возникает сложный симптомокомплекс заболевания, сочетающий обменные, вегетативные, эндокринные нарушения. Основой всех этих явлений является искажение или прекращение подачи импульсов из головного мозга в органы эндокринной системы.

Чаще всего гипоталамический синдром начинается в период полового созревания (12 -14 лет), заболевание более распространено у лиц женского пола. У детей младшего возраста болезнь регистрируется в 5% случаев. У девушек 10-17 лет синдром встречается в 4-6,3% случаев и в дальнейшем часто приводит к бесплодию. Особенностью заболевания у подростков является сочетание нескольких синдромов с доминированием одного из них. При отсутствии должного лечения у детей формируются серьезные осложнения: стойкое высокое артериальное давление, атеросклероз, прогрессирующее ожирение. В более зрелом возрасте заболевание встречается у 15-17% женщин, а в климактерическом периоде – у 40 % женщин.

В тяжелых случаях возникает частичная или полная утрата трудоспособности и наступает инвалидность, обусловленная следующими факторами:

• нарушение зрительных функций в результате сдавливания глазных нервов опухолями гипофиза;
• необходимость исключения травм из-за слабости костной, мышечной системы, суставов, связок;
• задержка интеллектуального развития;
• астенический синдром;
• необходимость часто покидать рабочее место из-за частого мочеиспускания;
• ограниченные двигательные возможности;
• повышенная чувствительность к токсическим веществам.

Причины

Причинами возникновения синдрома являются:

• врожденные дефекты гипоталамуса;
• генетическая предрасположенность к эндокринным заболеваниям;
• гормональный сбой в период полового созревания, во время беременности, родов, абортов, климакса, из-за неконтролируемого приема гормональных препаратов;
• воздействие вирусных заболеваний на центральную нервную систему, нейроинфекции;
• опухоли головного мозга;
• грануломатозные заболевания центральной нервной системы (нейросаркоидоз);
• хронические или острые стрессы;
• интоксикация;
• хронический тонзиллит;
• черепно-мозговые травмы;
• сосудистые патологии головного мозга (атеросклероз, аневризмы);
• систематическое переедание в детстве на фоне наследственной предрасположенности.

Врожденные дефекты гипоталамуса формируются под воздействием следующих факторов у беременной матери:

• поздняя беременность;
• ранние и поздние токсикозы;
• нарушение функции почек;
• тазовое предлежание плода и тяжелые роды, родовые травмы;
• повышенное артериальное давление;
• сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к гипоксии плода.

Нарушение функционирования гипоталамуса и других структур мозга может произойти также при неврозах и психических заболеваниях (психоэндокринный синдром). При устранении внешних факторов воздействия и лечении основного заболевания нормальная работа гипоталамуса часто восстанавливается.

Предрасполагающими факторами являются:

• наличие очагов хронической инфекции;
• избыточное пребывание под солнечными лучами;
• травмы головы;
• эмоциональное перенапряжение;
• курение;
• чрезмерное употребление алкоголя;
• наркомания.

Симптомы

На начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

• усиление аппетита и быстрый набор веса;
• учащение головных болей;
• раздражительность, депрессия;
• перепады артериального давления;
• лицо становится круглым, кожа краснеет;
• на коже туловища, рук и ног появляются растяжки в виде розовых полос, на шее – «воротник» с гиперпигментированной кожей;
• акне на лице, груди, спине, воспаление волосяных фолликулов;
• жирная себорея головы;
• нарушение менструального цикла у девочек и гинекомастия (увеличение грудных желез ) у мальчиков;
• избыточный рост волос на теле.

Ожирение приводит к ухудшению работы половых органов и надпочечников, поэтому вышеперечисленные признаки могут быть вторичными. У детей наблюдается раннее половое созревание – у девочек развитие молочных желез и первая менструация происходит на 1-2 года раньше, чем у сверстниц, а через 2-3 года начинается нарушение месячного цикла (скудные кровотечения или их полное отсутствие, нерегулярность). Если в гипофизе развиваются опухоли, то появляется синдром галактореи (выделение молока из грудных желез у мужчин и женщин). У женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, так как такие больные склонны к гиперпластическим процессам и эндометриозу.

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки нарушения терморегуляции (гипер- или гипотермия, неустойчивость температуры), нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной систем, у женщин – бесплодие из-за нарушения работы яичников. Отклонения в неврологии и психо-эмоциональном состоянии имеют следующие проявления:

• чрезмерная сонливость или длительный ночной сон;
• спутанность сознания;
• эмоциональная неустойчивость;
• апатия;
• неврозы;
• депрессивные состояния, повышение уровня тревожности;
• мигрень.

Диагностика

Выявить заболевание до появления клинических симптомов трудно. Диагноз устанавливается на основе вышеуказанных признаков, при условии, что проведено полное обследование и исключены первичные заболевания внутренних органов, эндокринных желез и других системных патологий. Диагностическими критериями заболевания являются:

• наличие разнообразных нейроэндокринных синдромов;
• нарушение терморегуляции организма;
• расстройства аппетита, либидо, сонливость;
• наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение соседних с гипоталамусом областей мозга.

Для уточнения диагноза проводят следующие обследования:

• исследование уровня гормонов гипофиза в крови (кортикотропин, кортизол, фоллитропин, соматотропин, пролактин);
• рентгенологическое исследование черепа (признаки повышенного внутричерепного давления и давления внутри турецкого седла, нарушение кровоснабжения, изменения в костях черепа);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография мозга, позволяющая выявить опухоли гипофиза и синдром «пустого» турецкого седла (сдавливание гипофиза);
• ультразвуковое исследование мозга, которое может показать расширение желудочков;
• электроэнцефалограмма, фиксирующая преобладание медленных волн в центральном и затылочном отведении, появление волн в передних отделах, нарушения в стволовых структурах, неправильную реакцию на пробу в полушариях мозга.

При гормональном исследовании крови выявляется повышенное содержание биологически активных веществ:

• инсулина;
• С-пептида, вырабатываемого поджелудочной железой;
• триглицеридов;
• пролактина;
• кортизола;
• лютеинизирующего гормона;
• соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
• тиреотропного гормона (в первые 3 года заболевания он повышен, а затем снижается).

У большинства женщин, страдающих этим заболеванием, выявляются изменения в яичниках:

• сглаженная поверхность яичников;
• слабо выраженный сосудистый рисунок;
• увеличение их размера;
• образование кист внутри них;
• поликистоз, склерокистоз яичников.

При обследовании у офтальмолога определяются изменения глазного дна:

• полосы вдоль кровеносных сосудов;
• отек сетчатки;
• появление патологических бликов;
• бледность диска зрительного нерва;
• расширенные вены и узкие артерии;
• ангиосклероз сетчатки.

Все эти признаки указывают на синдром повышенной сосудистой проницаемости и артериального давления. При неврологическом обследовании более чем у половины заболевших выявляются небольшие нарушения черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, признаки внутричерепной гипертензии.

Гипоталамический синдром дифференцируют с конституциональным ожирением и болезнью Иценко-Кушинга, отличительными признаками которой являются:

• быстрая гипотрофия мышечной массы;
• ломкость кровеносных капилляров;
• остеопороз;
• багрово-синюшные стрии на коже.

Лечение

Тактика лечения заболевания состоит в следующем:

• устранение факторов, которые вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (санация очагов хронической инфекции, устранение опухоли и другое);
• улучшение микроциркуляции и устранение гипоксии в мозге;
• дегидратация с целью снижения внутричерепного давления;
• регулирование нейромедиаторного обмена;
• лечение ожирения;
• симптоматическая терапия заболеваний органов репродуктивной системы;
• психотерапия.

Для медикаментозного лечения применяют препараты:

• анорексигенные средства, стимулирующие центры головного мозга, отвечающие за чувство насыщения – фенфлюрамин (Минифаж), дексфенфлюрамин (Изолипан);
• тиреоидные гормоны при снижении функций щитовидной железы (Тиреоидин, Левотироксин, Лиотиронин и другие);
• стимуляторы тканевого обмена (Метионин, витамины группы B);
• препараты для коррекции вегетативных расстройств (Пирроксан, Анаприлин);
• средства, улучшающие мозговое кровообращение и обмен веществ (Циннаризин, Теоникол, Ксантинола никотинат, Кавинтон, Ноотропил, Пирацетам, Аминалон);
• антидепрессанты – ингибиторы обратного захвата серотонина (Прозак, Золофт);
• препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в центральной нервной системе (Парлодел, Ципрогептадин, Резерпин) и другие лекарственные средства.

Больным необходимо придерживаться следующих клинических рекомендаций:

• соблюдение субкалорийной диеты с полным исключением легкоусвояемых углеводов (хлебобулочные и кондитерские изделия), дробный прием пищи небольшими порциями;
• дозированное голодание;
• лечебная физкультура и физические нагрузки;
• физиопроцедуры (циркулярный душ, душ Шарко, закаливание);
• исключение вредных привычек (курение, алкоголь).

Фото