При псевдоэксфолиативном синдроме происходит отложение особого вещества в области переднего отрезка глаза. При этом отложение происходит на структурах, которые контактируют с внутриглазной жидкостью.
На этом фоне возникает дистрофия радужной оболочки, а также цилиарного тела, уменьшается прочность цинновой связки, может отмечаться гиперпигментация угла передней камеры и возникать нарушение гидродинамики глазного яблока. В поздних стадиях заболевания возникает помутнение хрусталика и развивается катаракта.
Отложения псевдоэксфолиативного вещества в области задней поверхности роговичного слоя представлены светло-серыми комочками, которые по внешнему виду похожи на войлок или пепел.
В области радужной оболочки (с передней и задней ее поверхности) откладываются серые комочки, щеточки или хлопья. На цилиарном теле вещество откладывается в виде специфических кустиков, которые имеют высоту до 90 мкм. Если отложения в виде серых комочков обнаруживаются в области переднего угла, то они всегда являются признаком разрушения трабекулярной ткани. Псевдоэксфолиативные отложения и пигментный эпителий приводят к сужению межтрабекулярных щелей. Интересно, что в области шлеммова канала псевдоэксфолиации не образуются.
Хрусталик (передняя капсула в преэкваториальной области и в зоне зрачка) обычно покрывается серой пленкой, иногда комочками и хлопьями. Края пленки имеют тенденцию к отслоению и заворачиваются в периферическую область. В связи с тем, что отложения представлены пленкой, они могут приниматься за отслоенный участок капсулы хрусталика, которая подверглась дегенеративным изменениям. В этом случае их называли эксфолиациями.
При проведении исследования с применением электронного микроскопа, псевдоэксфолиации идентифицируют как нежные волокна, которые имеют гранулярную структуру. При гистохимическом исследовании выявляются нейтральные мукополисахариды.
Причины
Единой причины возникновения псевдоэксфолиаций не существует, но рассматривается ряд различных теорий:
- Дегенеративная деструкция ткани сосудистой оболочки.
- Изменение в процессах полимеризации, в результате чего выпадает осадок гиалуроновой кислоты.
- Патологические трансформации в структуре основной ткани глаза.
- Развитие нетипичных биохимических процессов, которые могут вызывать денатурацию полисахаридов особого типа.
- Нарушение работы органов центральной нервной системы, что сопровождается нарушением кровотока по сосудам цилиарного тела.
Ряд ученых считает, что при образовании псевдоэксфолиативных отложений непосредственное участие принимает эпителий в герминативной области хрусталика. Эти данные имеют подтверждение. Так, после удаления катаракты отмечается значительное снижение количества отложений, а в некоторых случаях отмечается и полное их устранение. Кроме того, по структуре мукополисахариды в псевдоэксфолиативных отложениях похожи на структуру капсулы хрусталика.
Отложения псевдоэксфолиативного вещества в области задней поверхности роговичного слоя представлены светло-серыми комочками, которые по внешнему виду похожи на войлок или пепел.
Симтпомы
У пациентов с глаукомой отложение псевдоэксфолиативного вещества обнаруживается у 33-66% обследованных. Непосредственной связи между наличием подобных отложений и формированием глаукомы пока не обнаружено. Так, ряд ученых считает, что псевдоэксфолиативное вещество приводит к нарушению обмена внутриглазной жидкости, что приводит к развитию офтальмотонуса. Эти авторы глаукому, которая возникла на фоне таких отложений, предлагают называть капсульной глаукомой. Другие же ученые считают, что внутриглазная гипертензия и отложение псевдоэксфолиативных отложений являются параллельными процессами и являются проявлением дегенеративных изменений в сосудистой оболочке глаза. Существует и третье мнение, согласно которому отложение вещества и развитие глаукомы являются совершенно независимыми патологическими процессами, которые, однако, могут развиваться совместно.
Помутнение хрусталика на фоне отложения псевдоэксфолиаций развивается гораздо чаще, чем в неизмененном глазном яблоке. При этом типичной является именно корковая катаракта. Волокна цинновой связки повергаются разрушению и покрываются отложениями. Это может быть причиной подвывиха хрусталика, который возникает самопроизвольно или при мелких травмах.
Псевдоэксфолиативный синдром практически никогда не диагностируют у пациентов моложе 50 лет. Отмечается увеличение частоты его развития с возрастом. Максимальное количество пациентов находится в возрастном диапазоне 70-80 лет. Чаще всего отмечается двустороннее поражение, но период между поражением разных глазных яблок может достигать нескольких лет.