Синдром Веста – судорожные припадки, возникающие в детском возрасте. Они характеризуются внезапностью и серийностью. Возникают преимущественно в возрасте до года. Лечение осуществляется под контролем врачей в условиях стационара. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Диагностика осуществляется путем осмотра ребенка узкими специалистами и инструментальных методов исследования. Иногда проводится хирургическое вмешательство.
Описание заболевания
Синдром Веста – серийные судороги в отдельных группах мышц или генерализованного характера, которые протекают на фоне задержки нейропсихического развития. Это заболевание встречается в 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно в четверти эпизодов младенческой эпилепсии. Недугом преимущественно страдают мальчики. В 90% случаев синдром Веста проявляется в первый год жизни, а пик приходится на 4-6 месяцев.
К возрасту около 3 лет синдром Веста преобразуется в другие формы эпилепсии. Это заболевание возникает по причине перенесенных внутриутробных инфекций, постнатального энцефалита, гипоксии плода, родовых травм черепа. Нередко фактор развития патологии установить не удается.
В некоторых случаях синдром Веста возникает на фоне следующих причин:
- позднее пережатие пуповины;
- асфиксия;
- аномалии строения головного мозга;
- генные и хромосомные мутации;
- наследственная предрасположенность;
- совпадение сроков вакцинации с возрастом типичного дебюта синдрома.
Основные клинические проявления
Это заболевание начинает проявляться в первый год жизни ребенка, но есть случаи возникновения в более старшем возрасте (не позже 4 лет ). Основные симптомы недуга заключаются в серии мышечных спазмов и нарушении психомоторного развития. У таких пациентов иногда возможно отсутствие слежения глазами за предметами и нарушение фиксации взгляда на объекте.
Судорожные припадки внезапны и кратковременны. Интервал между ними составляет не менее 1 минуты. Наблюдается нарастание интенсивности спазмов в начале припадка и ее уменьшение в конце. Количество приступов варьируется от единиц до нескольких сотен в сутки.
В большинстве случаев приступы возникают в период засыпания или после сна. Фактором развития пароксизма (усиления припадка до наивысшей степени) являются громкие звуки и прикосновения к ребенку.
Существует несколько видов спазмов, каждый из которых характеризуется тем, какие группы мышц сокращаются:
- экстензорный (мышцы-разгибатели);
- флексорный (мышцы-сгибатели);
- смешанный.
Преимущественно у детей возникают спазмы нескольких видов. Какой из видов припадка будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала приступа. Иногда бывают спазмы, которые охватывают все мышечные группы.
Судороги в области шеи сопровождаются наклонами головы, а спазмы в области плечевого пояса похожи на пожимание плечами. Иногда происходит сокращение мышц живота, и тело «складывается» пополам. Мышечные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и прижатием рук к телу, кажется, что ребенок сам себя обнимает.
Читайте также:
Дети, которые умеют ходить, подвергаются судорогам по типу дроп-атак. Этот признак проявляется в неожиданных падениях с сохранением сознания. В некоторых случаях у пациентов происходят бессудорожные приступы. Они проявляются в виде внезапной остановки двигательной активности.
Иногда наблюдаются припадки, которые характеризуются наличием подергивания глазных яблок. Нередко происходит нарушение дыхания из-за спазма дыхательной мускулатуры. Иногда развиваются асимметричные спазмы, которые проявляются отведением головы и глаз в сторону. Во врачебной практике встречаются единичные случаи возникновения синдрома Веста у взрослых.
Диагностика
Синдром Веста диагностируется врачами на основе трех критериев, которые должны быть обнаружены в комплексе:
- судороги;
- наличие гипсаритмии (ЭЭГ-паттерна);
- задержка психомоторного развития.
В процессе диагностики проводится осмотр врачом-педиатром, эпилептологом, неврологом, генетиком. Диагностическое значение имеют такие инструментальные методы исследования, как МРТ (магнитно-резонансная томография ), ПЭТ (позитронно-эмиссионная) и КТ (компьютерная томография ).
Применяется также краниоскопия. Этот метод позволяет выявить аномалии строения черепной коробки ребенка. Ангиография применяется для оценки состояния сосудов головного мозга.
Лечение
При лечении синдрома Веста активно применяется терапия АКТГ (адренокортикотропный гормон). Это позволяет избавиться от припадков. Эффект от терапии сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна, который характерен для эпилепсии. Полное излечение от недуга невозможно.
В настоящее время нет точных решений по поводу дозировки и длительности лечения. Согласно исследованиям, длительность терапии варьируется от 2 до 6 недель. Вигабатрин обладает более высокой переносимостью и низким процентом возникновения рецидивов.
Против конвульсий помогает Нитразепам и вальпроевая кислота. У некоторых пациентов действенный эффект возникает благодаря введению больших доз витамина B6. При судорогах, которые не чувствительны к терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса об операции. Если хирургическое вмешательство невозможно, что при наличии дроп-атак необходимо провести пересечение мозолистого тела.
Если АКТГ не имеет эффективности, то применяются глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон). Нередко используют иммуноглобулины (Октагам). Применяют противоэпилептические (Клобазам, Топирамат, Эпилим) и гормональные препараты.
Лечение осуществляется под контролем врача-невролога, а если применяются гормоны, то терапия осуществляется в стационарных условиях. Необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме. Пациенту следует регулярно проходить ЭЭГ.
-
Читайте также:
Нужно осуществлять коррекцию задержки психомоторного развития у больных детей. Рекомендуется проводить разъяснительные беседы с родителями малышей, обучить их правилам ухода и наблюдения за ними. Лечение этого синдрома у взрослых осуществляется теми же методами, что и у детей.
Самостоятельно принимать лекарства не рекомендуется, так как они обладают рядом побочных действий:
- усталость;
- снижение концентрации внимания;
- кожные аллергические реакции;
- депрессивные состояния;
- нервно-психические заболевания;
- печеночная недостаточность.
Прогноз и последствия
Часто синдром Веста влечет за собой развитие экстрапирамидных патологий, таких как нарушение походки и координации движений. Возможно появление психических нарушений, к которым относится идиотизм, имбецильность и легкая степень слабоумия. Отмечается возникновение задержки психического развития (ЗПР), ДЦП (детский церебральный паралич), аутизм и трудности в обучении.
Даже при успешном лечении этот синдром имеет неблагоприятный прогноз по причине развития психомоторных нарушений. После проведенной терапии у пациентов возникают рецидивы. На фоне этого недуга возможно появление неврологических нарушений. Летальный исход встречается в 25% случаев, если у пациента отмечаются дегенеративные изменения головного мозга. Как правило, больные с такими патологиями живут недолго. Все зависит от тяжести проявлений. Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдромы (когда не установлена причина появления недуга) при отсутствии задержки психического развития до дебюта заболевания. У таких пациентов интеллектуальные и неврологические расстройства отсутствуют почти в 50% случаев. Чтобы улучшить прогноз, рекомендуется начинать лечение в течение первых двух недель после возникновения симптомов болезни.
Профилактика
Меры профилактики заключаются в том, что нужно вести здоровый и активный образ в жизни во время беременности. Будущая мама должна стараться избегать стрессовых ситуаций и инфекционных заболеваний. Рекомендуется регулярное обследование в этот период для того, чтобы вовремя диагностировать какие-либо аномалии ЦНС и головного мозга у ребенка.
Следует добавить в рацион достаточное количество овощей, фруктов и молочных продуктов. Если в анамнезе у кого-либо из родственников обнаружена эпилепсия, то нужно обратиться к врачу. Это необходимо для того, чтобы специалист объяснил последствия развития этого недуга.
Загрузка...
