Причины, симптомы и лечение болезни Пика

Болезнь Пика – это тяжелое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся непрерывным, необратимым течением атрофического процесса, который затрагивает нервные клетки преимущественно височных и лобных областей коры головного мозга.

Для заболевания характерно быстрое развитие деменции – за 5-7 лет – от начальных проявлений о полного распада личности пациента. Диагностика основывается на выявлении атрофических изменений и характерной клинике прогрессирующего слабоумия. Специфического лечения не разработано.

Описание заболевания

Для этой патологии типичны хронический характер, непрерывное, прогредиентное течение с прогрессирующей дегенерацией ткани коры головного мозга. Дебют происходит обычно от 50 до 60 лет. При появлении в более позднем возрасте это заболевание можно считать разновидностью старческой деменции, обусловленной атрофией корковых структур.

Патологическим субстратом является дегенерация и последующее отмирание серого вещества полушарий, главным образом височных и лобной областей.

Наиболее часто заболевание дебютирует приблизительно в 54-55 лет. Продолжительность недуга до гибели пациента составляет около 6-7 лет. При гистологическом исследовании нейронов обнаруживаются определенные изменения в структуре: пирамидные нейроны содержат в цитоплазме так называемые тельца Пика. Эта особенность сочетается с истончением серого вещества и размытостью его границ с белым веществом. Желудочки мозга несколько расширены. Борозды полушарий углублены.

Патологию также называют атрофией и синдромом Пика.

Причины

Точные причины, приводящие к развитию прогрессирующей атрофии, не установлены.

Этиологическими факторами появления этого заболевания считаются:

• Наследственность.
• Травмы головного мозга.
• Тяжелые интоксикации.

Клиническая картина

Клиника заболевания характеризуются симптоматикой тотального слабоумия:

• распад речи;
• нарушение логического мышления;
• патологии восприятия;
• амнезия;
• апатия;
• двигательные расстройства со стороны экстрапирамидной системы;
• синдром анозогнозии, при котором пациенты не осознают своего болезненного состояния;
• среди поведенческих реакций отмечается пассивность;
• в общении могут наблюдаться грубость и сквернословие, поведение с элементами непристойности;
• стереотипная деятельность.

Распад личности при болезни Пика происходит достаточно быстро. Течение деменции при этом злокачественное. Из клинических симптомов на передний план выступают личностные расстройства и нарушения мышления.

Стадии развития заболевания:

1. Начальная. Характеризуется следующими признаками:
   • Эмоциональная раскрепощенность.
   • Изменение речи: она становится однообразной. Больной часто повторяет одни и те же слова, выражения.
   • Потеря самоконтроля.
   • Психоэмоциональные расстройства: галлюцинации, бред ревности, ущербности.
2. Выраженная.
   • Амнезия.
   • Распад речи.
   • Деформация восприятий.
   • Нарушение понимания речи.

Диагностика

В диагностике болезни Пика важную роль играют анамнестические данные, в том числе информация, полученная от родственников.

Томография позволяет визуализировать структуру головного мозга послойно и определить таким образом локализацию поражения и степень прогрессирования процесса.

Пациентам проводится электроэнцефалография. Суть методики заключается в способности датчиков регистрировать электрические импульсы, возникающие в нейронах. Активность визуализируется в качестве графиков. При прогрессировании заболевания кора истончена, поэтому результаты исследования будут иметь вид, характерный для гипотрофии нервных клеток.

Лечение болезни Пика

Специфической терапии, устраняющей нарушения, возникающие при этом заболевании, на сегодняшний день нет. Также нельзя остановить патологические изменения.

Больным показан уход близких людей. В связи с особенностями заболевания пациенты не могут жить самостоятельно, а также способны представлять опасность как для самих себя, так и для других людей, не осознавая собственных действий (в том числе при контакте с огнем, электричеством, бытовым газом). Проводятся следующие мероприятия:

• Заместительная терапия основана на приеме пациентом ингибиторов моноаминооксидазы и ацетилхолинэстеразы, которые по причине атрофии части структур головного мозга не синтезируются в нужном количестве.
• Нейропротективное лечение оказывает стимулирующее действие на нейроны, активируя в их цитоплазме метаболические процессы. Это свойство приводит к замедлению и отсрочке отмирания нервных клеток. С этой же целью применяются трофические средства и антиоксидантные соединения.
• Симптоматическая терапия заключается в медикаментозном исправлении сформировавшихся дефектов психики. С этой целью используют средства седативного действия, понижающие степень агрессивности. Эта группа препаратов должна назначаться строго по необходимости и в небольших дозировках.
• Есть данные об успешном использовании противовоспалительных веществ.

Прогноз

Течение заболевания неблагоприятно, несмотря на разработанную схему лечения.

Злокачественный характер деменции за несколько лет (чаще 5-10) приводит к практически полному распаду личности пациента. Физически больной истощен вплоть до кахексии.