Синдром Саванта: описание патологии и методы лечения

Сам термин, которым названо расстройство, происходит от французского слова “savant” – ученый – и отражает суть специфического симптома аномалии: имея несформированный или сниженный интеллект и не имея элементарных бытовых навыков, пациенты с савантизмом демонстрируют выдающиеся таланты и способности в определенных областях знаний.

Дети с синдромом Саванта требуют особого, крайне внимательного отношения. Главной задачей родителей является адаптация такого ребенка в обществе и развитие у него навыков самостоятельного существования.

Описание

Синдром Саванта (савантизм) – это особая форма психопатологических процессов, протекающих в головном мозге. Данная патология – одно из загадочных явлений, известных психиатрии.

Человек с синдромом Саванта отличается интеллектуальной отсталостью и выраженными расстройствами общего восприятия мира. Нередко данные отклонения встречаются у пациентов с аутистическим расстройством.

Савантизм встречается редко и бывает как первичным, так и вторичным явлением, формирующимся на основе различных форм нарушения развития, детского аутизма, умственной отсталости, последствий черепно-мозговой травмы, заболеваний, влекущих органическое поражение головного мозга.

Савантизм примечателен тем, что на фоне проявлений умственной отсталости пациент демонстрирует явно повышенные способности, доходящие порой до гениальности, в одной или нескольких областях (это могут быть музыка, изобразительное искусство, картография, пространственное мышление и построение сложных трехмерных моделей, математические вычисления).

Причины развития

Психиатрическая литература описывает случаи, когда синдром Саванта был последствием травм головы с последующим органическим поражением головного мозга или дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Регистрировались данные отклонения и в качестве результата перенесенной перинатальной патологии. Численное преобладание среди савантов имеют представители мужского пола. Исследователи связывают это со стимулирующим влиянием высокого уровня тестостерона на рост головного мозга у младенцев с данным синдромом. Параллельно с этим тестостерон угнетает выработку окситоцина, способствующего адекватной адаптации в социуме.

Существует в научном мире и вирусная теория аномалии. Согласно этой гипотезе инфекционный агент стимулирует мутацию нейронов головного мозга, вызывая отклонения.

Данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга людей с синдромом Саванта визуализируют наибольшую активность правого полушария, которая замещает функции левого, демонстрирующего функциональный дефицит. Очевидно, что с данной аномалией и связана особенность савантизма: выраженное развитие какого-либо одного из навыков у пациентов.

Факторы риска

Провоцирующими факторами развития синдрома Саванта исследователи данной аномалии называют следующие обстоятельства:

• наличие в семейном анамнезе наследственных психических расстройств, в частности большое внимание уделяется аутизму у родных сестер или братьев;
• зрелый возраст родителей (отец старше 49 лет, мать – старше 40 );
• недоношенность ребенка, появившегося на свет на сроке менее 35 недель;
• вес новорожденного менее 2,5 кг;
• послеродовая реанимация;
• наличие врожденных пороков развития;
• мужской пол;
• неблагоприятная экологическая обстановка, способная привести к мутации генов и дефициту витамина Д.

Патогенез

Из статистики исследований известно, что у пациентов с синдромом Саванта, подвергшихся детальному обследованию, левое полушарие головного мозга оказывается в какой-то мере повреждено различными патогенными факторами. Косвенно данные этого наблюдения подтверждают теорию, что правое полушарие таких людей компенсаторно увеличивается и развивается, стремясь сгладить дисфункцию левого. Данная теория объясняет ряд особенностей аномалии. Левое полушарие головного мозга созревает позднее правого, поэтому дольше остается чувствительным к действию патогенных влияний, в том числе и перинатальных. Эмбрионы мужского пола имеют большую концентрацию в крови тестостерона, способного сдерживать формирование и развитие левого полушария, что способствует более выраженной асимметрии между полушариями у мужчин.

Особое внимание исследователей привлекают случаи появления выдающихся способностей у пациентов, приобретших их в результате патогенных воздействий на уже сформированный мозг. Примерами таких случаев являются внезапные проявления способности к изобразительному искусству у пациентов, перенесших поражение лобных долей и передней части височных долей головного мозга в случае, когда процесс гибели нейронов преобладает в левом полушарии. У таких людей процесс развития слабоумия замедляется.

Известен также клинический случай, когда мальчик в возрасте 9 лет потерял слух и утратил способность к речи в результате огнестрельного ранения в зону левого полушария. Коснулись нарушения и двигательной сферы: у ребенка парализовало правую часть туловища. Примечательно, что после этого случая у мальчика были замечены выдающиеся способности в механике, развившиеся, очевидно, по компенсаторному механизму.

Исследуя центральную нервную систему людей с синдромом Саванта, ученые приходят к выводу, что аномалия объясняется тем, что правое полушарие при дефиците функции левого формирует новые навыки, используя для этого нейроны, предназначенные для иных функций, реализуя “спрятанные“ до сих пор возможности.

Клинические проявления

Для пациентов, страдающих данным расстройством, затруднительны самые элементарные, на первый взгляд, бытовые действия: поесть, одеться, сходить в магазин, выбрать покупку, обратиться с вопросом к незнакомому человеку. На этом фоне отмечаются способности вплоть до гениальных в отдельно взятых узких областях.

Сверхспособности могут касаться следующих сфер:

• память (человек может безошибочно пересказать большие объемы текста, услышанного однажды, или нарисовать по памяти план местности, где когда-то бывал);
• математика (савант умеет производить в уме сложные вычисления);
• пространственное мышление (пациент может по памяти воспроизвести трехмерную модель предмета, который видел когда-то);
• механика (способность изобретать и воспроизводить различные механизмы).

Области знаний, в которых люди с данной аномалией показывают удивительные таланты, ограничены. Как правило, это объясняется феноменально развитой памятью, на основе которой и развиваются математические, музыкальные, художественные, лингвистические таланты, способность к механике и ориентации в пространстве при отсутствии зрения. Выдающееся развитие памяти позволяет запоминать массу мелких деталей и нюансов наряду с главными событиями и держать в уме огромный объем информации, абсолютно не вникая в ее смысл.

При синдроме Саванта характерны следующие сопутствующие симптомы и расстройства:

• недоразвитие умственное и физическое;
• эпилепсия или эпилептиформный синдром;
• расстройства аутистического характера;
• наличие участков мозга, имеющих аномальную структуру;
• низкий уровень общего интеллекта, являющийся фоном для “островков гениальности”;
• нарушение речи;
• двигательные стереотипы.

Люди, страдающие данным расстройством, некоммуникабельны, избегают контактов с людьми, в том числе и тактильных, испытывают проблемы при выражении собственных мыслей, социализация их в обществе нарушена.

Начальные признаки

При возникновении синдрома Саванта на фоне врожденных аномалий выдающиеся способности проявляются и становятся заметными уже в раннем детстве. Например, такие дети с точностью изображают различные объекты, не имея художественных навыков.

Течение

“Островки” гениальных способностей у людей с синдромом Саванта соседствуют с психическими нарушениями. Развитие и взросление детей, страдающих данной аномалией, осложняется депрессивными проявлениями, вызванными нарушениями самореализации, чувством одиночества, изолированности от социума. На основании социологических исследований известно, что лица с этим отклонением имеют предрасположенность к суицидальным мыслям и намерениям.

Диагностика

Сам синдром не является отдельной нозологической единицей (заболеванием). Наличие у индивидуума талантов или неординарных способностей признаком психического отклонения или синдрома савантизма не является.

При подозрении на патологию применяют функциональные методы исследования функции центральной нервной системы, и диагноз устанавливается в случае фиксации нарушения нормальной работы нервных клеток на определенном участке мозга. Синдром Саванта диагностики считают редко встречающимся частным случаем аутичного расстройства.

Для корректной диагностики необходимо учитывать следующие показатели:

• пол и возраст пациента;
• семейный анамнез (симптоматика, которая была когда-либо замечена у родственников);
• результаты магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограммы;
• лабораторные анализы.

У пациента исследуют уровень интеллекта при помощи теста IQ, уровня эмпатии. Современное развитие специально разработанных компьютерных программ позволяет установить довольно точный дифференциальный диагноз.

Лечение

Лечением патологий, которым сопутствует синдром Саванта, занимается психиатрия.

Первоочередная задача в коррекции поведения таких пациентов – их адаптация в обществе и развитие способности к самостоятельной жизни. Этому способствуют стабилизация и улучшение их эмоционального и физического состояния. Во многих случаях помогает фармакотерапия.

Выдающиеся способности в определенных областях, обнаруженные у детей с нарушениями развития интеллекта и физической сферы, требуют особого подхода. Слишком энергичные воспитательные меры, направленные на скорейшую социализацию, бывают успешны, но могут привести к утрате таких способностей.

Имеются указания на то, что прививание детям навыков бытового общения, способствующих социализации, при поддержке одаренности совершенствует их способности и дает положительные результаты в развитии. С учетом того, что у савантов часто проявляются способности в области искусства, положительный эффект при социализации таких детей дает арт-терапия.

Профилактика

Исходя из данных о том, что причиной синдрома Саванта нередко являются органические поражения, ставшие результатом негативного воздействия, профилактическими мерами являются здоровый образ жизни людей, планирующих обзаводиться детьми, и грамотное, своевременное планирование беременности.