Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам данной патологии. Для этих видов эпилепсии характерно отсутствие заболеваний, которые являются причиной неврологического расстройства. Пик приходится на ранний период детства, а к 15 годам приступы в подавляющем большинстве случаев прекращаются. В основе заболевания находится генетическая предрасположенность и нарушения в созревании мозга. Особенностью является возникновение кратковременных приступов ночью. Для лечения этой формы патологии имеется ряд медикаментозных средств.
Описание болезни
Роландическая (сильвиевая) эпилепсия, или языковый синдром является одной из самых распространенных форм детской эпилепсии (15-30% всех случаев). В медицине она имеет название доброкачественной эпилепсии детства с центрально-височными спайками. Термин «доброкачественная» означает в данном случае то, что у большинства детей припадки прекращаются в подростковом возрасте без каких-либо последствий.
Первые признаки заболевания появляются у детей 2-12 лет, с двумя пиками активности эпилепсии – в 3 и 9 лет. У мальчиков заболевание встречается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Распространенность роландической эпилепсии составляет 10-20 случаев на 100 000 детей. Болезнь связана с роландической областью мозга, которая отвечает за движения.
Для этой формы эпилепсии характерны ночные припадки с периодичностью 1-2 раза в месяц. В более редких случаях (15% от общего числа) они происходят в дневное время. Приступы нечастые и непродолжительные, преимущественно появляются в первой половине ночи.
Ранее считалось, что при роландической эпилепсии отсутствуют интеллектуальные и нейропсихологические нарушения, но новые исследования показывают, что у четверти пациентов возникают проблемы в общении с родителями, обучении, часто у таких детей диагностируют синдром дефицита внимания. Впоследствии у взрослых это может проявляться в зрительных и речевых нарушениях. Поэтому необходимо лечить эту форму патологии. Также важна ранняя диагностика заболевания, так как в 7% случаев доброкачественная эпилепсия трансформируется в синдром псевдо-Леннокса, для которого характерна частота приступов, длящихся часами, выраженные нарушения когнитивных способностей и последующая инвалидизация больных. Высокий потенциальный риск перехода в эту форму эпилепсии наблюдается у детей до 7 лет.
Симптомы
Симптомами заболевания во время приступов являются:
- судороги (подергивания) мимических мышц лица, губ, языка и глотки (в 50% случаев), реже наблюдаются судороги рук, половины и всего тела;
- нарушение речи (у 40% больных );
- ощущение удушья;
- скрежетание зубов во сне, сжатие челюстей;
- сохранение ясного сознания (в 60% случаев);
- горловое «бульканье»;
- ощущение покалывания во рту;
- затрудненное глотание;
- повышенное слюноотделение (у 30% пациентов), связанное с онемением рта;
- ощущение страха и тревоги у ребенка;
Приступы чаще возникают в сонном состоянии во время засыпания (20%), пробуждения (35%) и ночью (20%), у трети больных судороги бывают как днем, так и ночью. Эпилептические припадки начинаются внезапно и длятся от нескольких секунд до нескольких минут (обычно не дольше 4 мин.).
Чаще всего судороги возникают в нижней губе с одной стороны и на той же руке. Если в момент приступа отсутствует сознание или он происходит во время глубокого сна, то ребенок не может вспомнить о происшедшем. У детей до 5 лет приступы проходят в более тяжелой форме с нарушением сознания, головокружениями, болью в животе и зрительными феноменами. После 5 лет частые приступы сопровождаются головной болью. Для атипичных форм роландической эпилепсии характерны раннее начало заболевания, вегетативные проявления (рвота и другие), задержка умственного развития ребенка.
Причины
Главной причиной является наследственная предрасположенность. Если у одного из родителей имелись аналогичные неврологические нарушения, то с большой вероятностью (до 60%) они передадутся ребенку. Факторами риска возникновения этой формы эпилепсии являются следующие:
- внутриутробное нарушение созревания мозга;
- неблагоприятное течение беременности у матери, гестозы;
- травмы головы;
- недостаток сна, неправильный режим дня;
- нейроинфекции.
Существует также редкий вид роландической эпилепсии семейного характера, при котором наблюдаются нарушение речевой функции, трудности в координации и выполнении сложных движений, отставание в развитии. Причиной неврологических расстройств являются центро-темпоральные спайки, наблюдаемые на энцефалограмме.
Диагностика
Основным методом диагностики заболевания считается электроэнцефалография. Запись данных должна проводиться не менее получаса, с проведением пробы гипервентиляции (глубокого дыхания в течение нескольких минут) и фотостимуляцией вспышками по 10 секунд различной частоты. Гипервентиляционная проба обычно проводится у детей старше 2 лет, так как в младшем возрасте пациент не может выполнить требований проведения процедуры. Электроэнцефалография позволяет определить биоэлектрическую активность головного мозга и провести дифференцировку формы эпилепсии. Обязательно требуется проведение записи во время ночного сна, так как у трети детей изменения в энцефалограмме наблюдаются только в сонном состоянии.
Особенностями энцефалограммы головного мозга при роландической эпилепсии являются следующие:
- наличие высоковольтных скачков в центральных и височных отделах, сопровождающихся низкими волнами;
- у некоторых пациентов наблюдаются разряды в других областях или генерализованные;
- скачки могут быть как односторонними, так и двусторонними, во сне они усиливаются;
- при раннем начале болезни происходит усиление спайк-волн при закрытии глаз;
- частота импульсов не меняется при гипервентиляционной пробе;
- спайки имеют свойство исчезать и вновь появляться, менять конфигурацию при последующих энцефалографиях даже через короткий промежуток времени, поэтому при отсутствии характерной картины после одного исследования необходимо провести повторную запись.
ЭЭГ у больного роландической эпилепсией
Для людей с атипичной формой заболевания показано проведение магнитно-резонансной томографии. При неосложненном течении роландической эпилепсии отклонений на рентгенографическом снимке не наблюдается.
Лечение
Для терапии заболевания применяют следующие противоэпилептические средства:
- 1. Препараты с содержанием вальпроевой кислоты: Конвульсофин, Конвулекс, Депакин. Эти лекарства эффективны, особенно при назначении в вечернее время, но оказывают и много побочных действий. Конвульсофин применяется в количестве 15-30 мг на кг массы тела в день, суточная доза делится на 3 приема.
- 2. Леветирацетам (Кеппра) назначается в дозировке 30-40 на кг массы тела в день, суточная доза делится на 2 приема.
- 3. Сультиам (Осполот) в количестве 5—10 на кг массы тела в сутки. Препарат отличается избирательной эффективностью в отношении доброкачественных эпилептиформных паттернов детства.
- 4. Финлепсин ретард, 15 мг на кг массы тела в сутки.
- 5. Топамакс в дозировке 3-5 мг на кг массы тела в сутки или Клобазам (Фризиум), 0,5 мг на кг массы тела в день используют в случае устойчивых приступов и непереносимости лекарств первых групп.
- 6. Окскарбазепин (Трилептал), 20 мг на кг массы тела в сутки.
- 7. При нарастании индекса эпиактивности применяют комплексное лечение вальпроатами и Суксилепом или вальпроатами и Фризиумом.
- 8. Карбамазепин (Тегретол, Финлепсин). Эти лекарства способны усиливать аномалии энцефалограммы и эпилептические приступы, поэтому их не рекомендуется использовать при лечении детей младше 8 лет.
Если заболевание проявило себя у человека в раннем возрасте (до 8 лет) или имеются когнитивные или поведенческие нарушения, то лечение должно быть длительным. Чаще всего стойкая ремиссия наступает после 2-4 лет от начала терапии. Признаков, которые являются причиной для прекращения приема противоэпилептических препаратов, не существует. Многие специалисты считают, что их отмена должна производиться не ранее, чем через 3 года со времени последнего приступа (при условии, что электроэнцефалограмма в норме).
20-30% пациентов имеют небольшое общее количество приступов – до 10. Прогноз исхода заболевания благоприятный, практически у всех детей припадки проходят к 15-16 годам. Родителям нужно следить за успеваемостью детей в школе, так как у небольшого количества пациентов возможны нарушения в обучаемости и речевые отклонения. После окончания лечения в течение 2-3 лет рекомендуется проводить контрольную энцефалограмму раз в год.
Фото
Читайте также:
Загрузка...
