Что такое криптогенная эпилепсия и какие методы используются в ее лечении?

Всемирная организация здравоохранения определяет эпилепсию как хроническое заболевание центральной нервной системы, имеющее различную этиологию, основным проявлением которого являются повторяющиеся не спровоцированные эпилептические приступы, сопровождающиеся клиническими и параклиническими проявлениями.

Криптогенная эпилепсия диагностируется в случаях, когда в результате комплекса диагностических мероприятий удается выявить поражение мозга, но этиологию его выяснить не представляется возможным.

Классификация

В зависимости от этиологии выделяются следующие разновидности эпилепсии:

• Идиопатическая.
• Симптоматическая.
• Криптогенная. К этой группе относят заболевания и синдромы, характеризующиеся возникновением повторяющихся эпилептических припадков, когда патологический очаг, являющийся источником судорожной активности, обнаружить удается, но причина его возникновения остается невыясненной.

Нередко клиницисты рассматривают диагноз “криптогенная эпилепсия” в качестве предварительного, являющегося промежуточным этапом диагностики, обозначающим, что ведется дальнейшее выяснение этиологии заболевания. Однако было бы неверным стремиться во что бы то ни стало привязать имеющиеся сведения о судорожных приступах к какому-либо из этиологических факторов, так как диагностика должна быть объективной.

Известны статистические данные, согласно которым к криптогенным относятся около 60-70% всех случаев эпилепсии.

Клинические проявления

Характерные проявления болезни – феномены, называемые эпилептическими припадками. Они являются результатом распространения разрядов возбуждения из патологического очага на часть мозга или весь мозг. Чертой, указывающей на принадлежность припадка к структуре эпилепсии, является их повторяемость – для диагностики эпилепсии пароксизмов должно быть зарегистрировано два и более.

Генерализованный эпилептический приступ

Данная разновидность припадков развивается в результате распространения патологического возбуждения на весь мозг. Генерализованный приступ характеризуется следующими чертами:

• потеря сознания;
• массивные вегетативные проявления.

При этом двигательные проявления, вовлекающие одну или обе стороны тела, могут отсутствовать. Электроэнцефалограмма во время генерализованного эпилептического припадка фиксирует двусторонние синхронные разряды.

В зависимости от наличия во время приступа двигательных феноменов генерализованные эпилептические приступы делятся на следующие формы:

1. Судорожные:

• Развернутый. Генерализованный припадок, сопровождающийся тонико-клоническими судорогами, называется типичным развернутым или большим судорожным припадком. Развернутый припадок характеризуется потерей сознания и последовательной сменой фаз: тоническая фаза (судорожное напряжение скелетной мускулатуры длительностью 10-20 секунд), затем клоническая фаза, длящаяся 30-40 секунд и характеризующаяся мышечным спазмом, прерывающимся паузами мышечного расслабления. Больной находится в бессознательном состоянии как на протяжении всего припадка, так и после него (эпилептическая кома). Возвращение сознания происходит через фазу дезориентации (спутанность, сумеречное состояние сознания).
• Неразвернутый. Судорожный приступ проявляется только одной из разновидностей судорог – тоническими или клоническими. После припадочного периода характерно состояние возбуждения больного. Эпилептической комой неразвернутый судорожный припадок обычно не сопровождается.
• Массивная генерализованная миоклония – это молниеносно развивающиеся асинхронные симметричные миоклонические подергивания, клинически выглядящие в виде вздрагиваний и подергиваний, повторяющихся друг за другом сериями.

2. Бессудорожные (типичный абсанс):

• Простой абсанс. Во время простого абсанса действия, которые осуществлял больной, прерываются, сознание полностью отсутствует. В этом состоянии отмечается умеренная степень расширения зрачков, побледнение или гиперемия кожных покровов лица. Движения отсутствуют. Продолжительность абсанса – несколько секунд, благодаря чему нередко они проходят незамеченными. Больной не осознает наличие приступов и может о них не знать.
• Сложный абсанс. К кратковременной потере сознания присоединяются непродолжительные элементарные автоматизмы: закатывание глаз, перебирание руками (абсанс автоматизмов), миоклонические подергивания век или отдельных групп мышц (миоклонический), падение в результате мгновенного резкого снижения мышечного тонуса (атонический).

Парциальные припадки

Возникновение фокальных приступов обусловлено распространением патологического возбуждения на часть нейронов центральной нервной системы. Симптомы приступов определяются локализацией эпилептического очага.

Наиболее характерной является картина клонических подергиваний мышц лица, пальцев кисти (моторные джексоновские приступы), которые возникают при вовлечении в патологический процесс прецентральной извилины коры головного мозга.

• При поражении постцентральной извилины проявления выглядят в виде сенсорных джексоновских припадков – это приступы онемения и парестезии.
• При локализации очага спереди от прецентральной извилины (в премоторной коре) возникает поворот головы и глаз в противоположную сторону от локализации очага.
• Патологическое возбуждение коры затылочной доли вызывает фотопсии в поле зрения, противоположном локализации очага.
• При поражении коры и верхней височной извилины приступ сопровождается слуховыми ощущениями.
• При локализации патологии в медиобазальной височной коре (гиппокампе и миндалине височной доли ) характерны обонятельные и вкусовые галлюцинации

Принято различать следующие разновидности парциальных эпилептических приступов:

• Простые. Приступы ограничиваются простой симптоматикой, возникают в результате вовлечения небольшого количества нервных клеток. Нередко протекают без нарушения сознания.
• Сложные. Приступы почти всегда сопровождаются изменениями сознания – невозможностью отреагировать на ситуацию или осознать ее, отличаются более сложными клиническими проявлениями. Эпизоды нарушения восприятия имеют сложный характер: галлюцинаторные феномены – зрительные и слуховые, явления деперсонализации и дереализации, что проявляется необычностью восприятия ощущений своего тела, не встречающегося у здоровых людей. Зачастую эти ощущения настолько необычны, что больной не в состоянии описать их словами (характерные попытки описать: “все необычно”, “все странно, тускло”, “все как будто неподвижно”, “предметы как-то изменились”). Во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми или, наоборот, впервые увиденная ситуация может показаться знакомой. Иногда приступ воспринимается больным как происходящее во сне (сноподобное состояние). Еще одним проявлением сложного парциального приступа может стать эпилептический автоматизм – стереотипные действия, неуместные в данной обстановке, однако в некоторых ситуациях целесообразные (например, больной как бы шарит руками в карманах, или быстро что-то ищет, или снимает деталь гардероба, или перекладывает вещи с места на место, или что-то бормочет). Сложные вегетативно-висцеральные приступы могут проявляться необычными ощущениями в животе или грудной клетке или тошнотой. Такой приступ может внешне напоминать простой абсанс. Психические феномены, характерные для парциальных приступов, представляют собой приступы страха, скачки мысли, насильственное воспоминание или мышление.
• Вторично генерализованные. Это парциальный припадок, который заканчивается генерализованными судорогами. При этом после выхода из парциального припадка больной может вспомнить свои ощущения, предшествующие судорогам. Такое явление называют аурой. В соответствии с локализацией патологического очага аура бывает сенсорной, обонятельной, вкусовой, зрительной, двигательной, висцеральной.

Диагностика

Для диагностики заболевания необходимо получение следующих данных:

1. 1. Подробный анамнез. Оптимальным вариантом является, когда анамнез жизни, наличие родовых травм, перинатальной патологии, эпизоды потери сознания в раннем возрасте фиксируются по данным медицинских документов. Большое значение имеет и семейный анамнез.
2. 2. Электроэнцефалографическое исследование. Наиболее объективные данные дает исследование энцефалограммы в динамике, включающее регистрацию биоритмов головного мозга в течение ночного сна и при различных нагрузках. При недостаточной информативности данного исследования применяется электроэнцефалограмма с депривацией сна (после того как пациент длительное время проводит в бодрствующем состоянии). Данное исследование дает возможность выявить судорожную готовность нервных клеток, которая не видна на рутинной энцефалограмме.
3. 3. Визуализирующие методики (магнитно-резонансная томография ), желательно в динамике. При магнитно-резонансном сканировании перед радиологом должна стоять задача выявления не только очаговой патологии тканей головного мозга, но и склеротических изменений гиппокампа и кортикальных дискинезий.
4. 4. Исследование кровоснабжающего русла головного мозга при помощи ангиографии. В случае подозрения на патологию сосудов головного мозга транскраниальной ультразвуковой допплерографии недостаточно. Необходимо дуплексное сканирование и магнитно-резонансная томография в ангиографическом режиме.
5. 5. Нейропсихологическое обследование.
6. 6. В некоторых случаях необходимо серологическое исследование крови и спинномозговой жидкости на наличие возбудителя сифилиса и вирусов, вызывающих дегенеративные изменения ткани центральной нервной системы. Данная методика позволяет подтвердить или опровергнуть инфекционную патологию ЦНС.
7. 7. Лабораторные тесты:

• анализ крови на гемоглобин, гематокрит, лейкоцитарную формулу, тромбоциты и свертываемость;
• анализ мочи (белок, глюкоза, микроскопия, примеси крови, кетоновые тела);
• биохимическое исследование крови (электролиты, мочевина, белок, белки иммуноглобулины, кальций, аминотрансферазы, билирубин, глюкоза, амилаза, молочная кислота);
• генетическое исследование (кариотипирование, анализ ДНК, прион мутации ).

Диагноз “криптогенная эпилепсия” ставится путем последовательного исключения патологий, для проявления которых характерны повторные эпилептические приступы.

Лечение

Ситуации, при которых назначение противосудорожных препаратов после первого приступа не требуется:

• единичный приступ у ребенка;
• беременность, протекающая без осложнений;
• отсутствие факторов риска развития эпилепсии, в том числе отсутствие семейного анамнеза;
• припадок, спровоцированный длительной депривацией сна.

Ситуации, при которых после первого эпилептического припадка требуется назначение антиконвульсантов:

• доказанное наличие эпилептических приступов в анамнезе;
• наличие неврологической патологии, способной вызвать припадок;
• уверенность в дебюте идиопатической генерализованной эпилепсии.

Обязательное назначение антиконвульсантов осуществляется после развития первого припадка при условии сочетания двух и более признаков из следующего перечня:

• характерные для эпилепсии изменения на электроэнцефалограмме;
• родовая травма у детей;
• имеющиеся данные об органической патологии центральной нервной системы в раннем детстве;
• эпилептические стигмы в детском и подростковом возрасте;
• отягчающий семейный анамнез при эпилепсии;
• припадки тяжелого характера, способные угрожать жизни или здоровью больного;
• характерные для эпилепсии изменения личности (наиболее информативны у взрослых);
• наличие в анамнезе состояний, которые можно трактовать как психические эквиваленты эпилептических приступов;
• недопустимость развития повторного припадка.

Выбор противоэпилептических средств выполняется с учетом следующих обстоятельств:

• разновидность припадка;
• синдром эпилепсии;
• пол пациента;
• набор сопутствующих патологий;
• возраст и социально-экономическое положение пациента.

Лечение припадков при эпилепсии начинается с монотерапии, эффективность которой следует оценивать на протяжении периода не менее трех месяцев после достижения терапевтической дозы. Оценка на протяжении меньшего периода необъективна, поскольку не позволит правильно определить эффективность средства. Частая смена противоэпилептических медикаментов ведет к развитию резистентности к данной группе препаратов. Назначенное противоэпилептическое средство следует применять в подобранной терапевтической дозе длительно, на протяжении 2-3 лет.

В случае неэффективности одного назначенного противоэпилептического средства в виде монотерапии следует перейти на другой медикамент первой линии выбора, довести его до терапевтической дозы, после чего постепенно отменить первый противоэпилептический препарат. Такой переход возможен при редких приступах. При эффективности второго противоэпилептического препарата его применение показано на протяжении длительного периода.

Комбинация противоэпилептических препаратов назначается в случае, если на фоне монотерапии продолжают развиваться эпилептические приступы, угрожающие жизни и здоровью больного.

Обычно выбирается одно из лекарств, которое пациент переносит лучше и которое дает более выраженный эффект. К нему добавляют препарат первой или второй линии выбора. При формировании подобных комбинаций в обязательном порядке следует учитывать фармакологическое взаимодействие лекарств между собой и их побочные эффекты, которые могут суммироваться или усиливать друг друга. Комбинации более чем трех антиэпилептических средств считаются неэффективными, поскольку их взаимодействие оценить затруднительно, а неизбежное суммирование побочных эффектов существенно ухудшает состояние и качество жизни больного.

При выборе медикамента основным критерием является тип эпилептического припадка.

Препаратами 1-й линии при лечении эпилепсии являются следующие лекарства:

• Вальпроевая кислота.
• Ламотриджин.
• Топирамат.
• Этосуксимид.
• Карбамазепин.

2-я линия:

• Фенобарбитал.
• Прегабалин.
• Ламотриджин.
• Топирамат.
• Фенитоин.
• Габапентин.

Наблюдение

Пациенты с диагнозом эпилепсии нуждаются в диспансерном наблюдении специалиста и систематическом обследовании:

• консультация наблюдающего специалиста 1 раз в квартал;
• электроэнцефалограмма – каждые полгода;
• магнитно-резонансная томография головного мозга – 1 раз в период от 1 до 3 лет;
• консультация невролога и психиатра – каждый год (в зависимости от специализации наблюдающего врача);
• лабораторная диагностика – каждые полгода;
• клинический и биохимический анализ крови;
• клинический анализ мочи.

Со стороны пациента необходим систематический контроль приступов, их частоты и, по возможности, их продолжительности.

Однозначного ответа на вопрос, излечима ли эпилепсия, не существует. Успех зависит от своевременности начала терапии, правильности подбора препаратов, чувствительности пациента к лекарствам. Известно, что в ряде случаев удается достичь устойчивой ремиссии. Вопрос постепенного снижения дозы противоэпилептических препаратов у таких пациентов решается специалистом-эпилептологом индивидуально в каждом случае. Коррекция дозы происходит на протяжении длительного периода времени под систематическим наблюдением специалистов.

Фото